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很多人對(duì)胎糞都不陌生，卻極少聽(tīng)說(shuō)過(guò)胎糞會(huì)從腸子里跑出來(lái)，進(jìn)入到腹腔……

這種情況雖然少見(jiàn)，卻真實(shí)存在。

此前，國(guó)家兒童健康與疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心、國(guó)家兒童區(qū)域醫(yī)療中心、浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院（以下簡(jiǎn)稱“浙大兒院”）就收治了一個(gè)極為特殊的寶寶，不僅胎糞跑進(jìn)了腹腔，同時(shí)還合并腸閉鎖、短腸綜合征、粘連性腸梗阻、膽總管囊腫等多種疾病。胎糞跑進(jìn)腹腔的情況，約為1/30000，已經(jīng)很少見(jiàn)，而這種還伴有如此多病癥的復(fù)雜情況，更是十分罕見(jiàn)。

這種罕見(jiàn)、兇險(xiǎn)癥狀，不僅讓這個(gè)喜迎新生的寶寶家庭心情從云巔跌入深淵，也讓浙大兒院醫(yī)療團(tuán)隊(duì)經(jīng)歷了一場(chǎng)長(zhǎng)達(dá)數(shù)年的漫長(zhǎng)而艱難的“持久戰(zhàn)”。得益于新生兒學(xué)科強(qiáng)大實(shí)力和多學(xué)科團(tuán)隊(duì)的助力，這場(chǎng)戰(zhàn)役最后取得勝利，孩子終于可以和正常孩子一樣成長(zhǎng)，身高也追上了同齡孩子。

“能把這個(gè)孩子治好，我們感到非常開(kāi)心，為孩子開(kāi)心，為她們的家庭開(kāi)心，也為我們能夠真的幫助到病人感到開(kāi)心?！?strong>浙大兒院新生兒外科副主任醫(yī)師陳銳表示。

孩子一出生就嘔吐綠色液體

竟然是胎糞跑進(jìn)了腹腔

數(shù)年前，伴隨著產(chǎn)房里一聲啼哭，寶寶（化名）降臨到這個(gè)世界。

這聲啼哭，本應(yīng)是新生命最動(dòng)聽(tīng)的宣告，對(duì)于寶寶和家人而言卻是一場(chǎng)磨難的開(kāi)始。剛出生沒(méi)多久，她還沒(méi)吃上第一口奶，就出現(xiàn)了頻繁的嘔吐，吐出的是綠色的液體。

生后的膽汁樣嘔吐結(jié)合母親孕期的產(chǎn)前B超檢查曾提示胎兒腹腔局部腸管擴(kuò)張，腸壁回聲增強(qiáng)，伴有腹水增多，產(chǎn)科醫(yī)生立刻復(fù)查腹部X片提示腸梗阻征象。產(chǎn)科醫(yī)生確診該患兒為“胎糞性腹膜炎，新生兒腸梗阻，腹腔積液”，需要急診手術(shù)治療，產(chǎn)科醫(yī)生立馬建議轉(zhuǎn)院浙大兒院，以獲得一線生機(jī)。

正常情況下，胎糞會(huì)在胎兒出生后隨著腸道的蠕動(dòng)排出體外，可寶寶在胎兒時(shí)期，腸道就出現(xiàn)了穿孔，導(dǎo)致胎糞進(jìn)入了腹腔。胎糞性腹膜炎是一種致死率較高的罕見(jiàn)新生兒急腹癥。當(dāng)胎糞進(jìn)入腹腔后，會(huì)引發(fā)嚴(yán)重的無(wú)菌性炎癥，刺激腹膜，導(dǎo)致腹腔內(nèi)出現(xiàn)大量滲出液，影響腹腔內(nèi)器官的正常功能。這就好比在一個(gè)密閉的空間里，突然涌入了大量的異物，引發(fā)了一場(chǎng)“內(nèi)亂”，各個(gè)器官都受到了不同程度的沖擊。

不僅有胎糞性腹膜炎 還有其他多種疾病

疾病復(fù)雜程度世界罕見(jiàn)

在對(duì)寶寶進(jìn)行全面檢查后，浙大兒院新生兒學(xué)科團(tuán)隊(duì)發(fā)現(xiàn)，情況比想象中更加糟糕。除了胎糞性腹膜炎，寶寶還合并了先天性膽總管囊腫，先天性心臟病等多種疾病。

出生當(dāng)天急診手術(shù)中發(fā)現(xiàn)，患兒腹腔內(nèi)大量的糞性腹水，腸管廣泛粘連，回腸閉鎖，閉鎖遠(yuǎn)端腸管細(xì)小僵硬。閉鎖近端腸管不僅擴(kuò)張明顯，長(zhǎng)度僅50cm，考慮遠(yuǎn)端腸管可能存在動(dòng)力差，給與行santulli造口術(shù)。正常新生兒的小腸長(zhǎng)度通常在150~170厘米左右，如此短的小腸長(zhǎng)度，意味著寶寶的腸道吸收功能會(huì)受到嚴(yán)重影響，無(wú)法正常吸收足夠量的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)，這對(duì)其生長(zhǎng)發(fā)育將是巨大的阻礙。

更讓人揪心的是，檢查還發(fā)現(xiàn)寶寶患有先天性膽總管囊腫。先天性膽總管囊腫是一種先天性膽道發(fā)育異常的疾病，會(huì)導(dǎo)致膽汁排泄不暢，容易引發(fā)膽道感染、肝功能損害等一系列問(wèn)題。

胎糞性腹膜炎和腸閉鎖本身就已經(jīng)足夠兇險(xiǎn)，而當(dāng)術(shù)后出現(xiàn)短腸綜合征，同時(shí)又合并先天性膽總管囊腫時(shí)，情況更是雪上加霜。醫(yī)生查文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)，胎糞性腹膜炎合并腸閉鎖導(dǎo)致短腸綜合征同時(shí)合并先天性膽總管囊腫需要治療的案例，在世界范圍內(nèi)尚未有過(guò)報(bào)道。這無(wú)疑給治療增加了極大的難度，也讓醫(yī)生們面臨著前所未有的挑戰(zhàn)。

多種疾病相互影響、相互作用，使得寶寶的身體狀況極為脆弱。每一個(gè)小小的并發(fā)癥，都可能帶來(lái)致命的后果。

治療過(guò)程極度波折 多學(xué)科聯(lián)手過(guò)關(guān)斬將

孩子長(zhǎng)到1歲終于可以不再靜脈營(yíng)養(yǎng)

為了挽救這個(gè)幼小的生命，浙大兒院?jiǎn)?dòng)了多學(xué)科協(xié)作模式，NICU、新生兒內(nèi)科、新生兒外科、臨床營(yíng)養(yǎng)科、消化內(nèi)科等多個(gè)科室的專家們聯(lián)手，共同為寶寶制定治療方案。

由于造瘺近端小腸僅有50厘米加上腸管功能恢復(fù)慢，寶寶出現(xiàn)了嚴(yán)重的喂養(yǎng)不耐受癥狀，根本無(wú)法通過(guò)正常進(jìn)食獲取足夠的營(yíng)養(yǎng)。無(wú)奈之下，只能采取腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)聯(lián)合腸外營(yíng)養(yǎng)支持治療的方式，為寶寶提供身體所需的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)。

但新的問(wèn)題又出現(xiàn)了，在接受腸外營(yíng)養(yǎng)治療一段時(shí)間后，寶寶患上了腸外營(yíng)養(yǎng)相關(guān)性膽汁淤積癥。這是一種常見(jiàn)的腸外營(yíng)養(yǎng)并發(fā)癥，會(huì)對(duì)肝臟功能造成損害。陳銳副主任醫(yī)師聯(lián)合治療團(tuán)隊(duì)，立刻調(diào)整治療方案，一方面采用ω-3魚(yú)油脂肪乳配方的靜脈營(yíng)養(yǎng)聯(lián)合護(hù)肝利膽的對(duì)癥治療方法緩解膽汁淤積癥，另一方面通過(guò)灌腸促進(jìn)遠(yuǎn)端腸管功能恢復(fù)改善腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)條件。經(jīng)過(guò)個(gè)性化的營(yíng)養(yǎng)支持治療和護(hù)理，寶寶的膽汁淤積和營(yíng)養(yǎng)情況得到了改善，為后續(xù)手術(shù)創(chuàng)造了條件。

關(guān)閉腸造瘺手術(shù)后，磨難并沒(méi)有結(jié)束。寶寶出現(xiàn)了粘連性腸梗阻，這是胎糞性腹膜炎手術(shù)后常見(jiàn)的并發(fā)癥之一。在保守治療無(wú)效的情況下，醫(yī)療團(tuán)隊(duì)只能再次為寶寶進(jìn)行手術(shù)，切除部分病變的腸管。

在這漫長(zhǎng)的治療過(guò)程中，寶寶因?yàn)槲桂B(yǎng)不耐受，多次住院接受短腸綜合征的營(yíng)養(yǎng)治療。臨床營(yíng)養(yǎng)科的醫(yī)生們根據(jù)寶寶的身體狀況，精心調(diào)配營(yíng)養(yǎng)制劑，一點(diǎn)點(diǎn)地調(diào)整喂養(yǎng)方案，努力讓她能夠逐漸適應(yīng)腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)。

整個(gè)多學(xué)科團(tuán)隊(duì)經(jīng)過(guò)一年的努力，終于迎來(lái)了一個(gè)重要的轉(zhuǎn)折點(diǎn)。當(dāng)長(zhǎng)到1歲時(shí)，寶寶成功脫離了靜脈營(yíng)養(yǎng)，完全適應(yīng)了腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)。這意味著她的腸道功能在逐漸恢復(fù)，身體終于可以通過(guò)自主進(jìn)食來(lái)獲取足夠的營(yíng)養(yǎng)了。

長(zhǎng)到2歲7個(gè)月切除膽總管囊腫

術(shù)后2年身高追到正常標(biāo)準(zhǔn)

雖然寶寶成功脫離了靜脈營(yíng)養(yǎng)，但治療之路還遠(yuǎn)未結(jié)束。先天性膽總管囊腫這個(gè)隱患依然存在。普外科團(tuán)隊(duì)經(jīng)過(guò)仔細(xì)評(píng)估，決定在寶寶身體狀況相對(duì)穩(wěn)定后，為她進(jìn)行膽總管囊腫切除手術(shù)。

在寶寶2歲7個(gè)月時(shí)，各項(xiàng)指標(biāo)終于達(dá)到了手術(shù)要求。普外科團(tuán)隊(duì)為她成功實(shí)施膽管囊腫切除和肝門部膽管-空腸Roux-en-Y吻合手術(shù)。在手術(shù)過(guò)程中，醫(yī)生們格外小心，為了保留最大長(zhǎng)度的小腸，特意調(diào)整了Roux-en-Y空腸袢。因?yàn)閷?duì)于患有短腸綜合征的寶寶來(lái)說(shuō)，每一寸小腸都至關(guān)重要，它直接關(guān)系到她未來(lái)的營(yíng)養(yǎng)吸收和生長(zhǎng)發(fā)育。

手術(shù)非常成功，但術(shù)后的恢復(fù)同樣關(guān)鍵。

術(shù)后隨訪的兩年時(shí)間里，寶寶的恢復(fù)情況越來(lái)越好。她完全適應(yīng)了腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)，肝功能也恢復(fù)正常。更讓人欣慰的是，她的身高和體重都追趕到了正常范圍，和同齡孩子一樣，能夠健康快樂(lè)地成長(zhǎng)。

“從出生時(shí)的兇險(xiǎn)萬(wàn)分，到如今的健康成長(zhǎng)，這個(gè)孩子的經(jīng)歷堪稱一個(gè)醫(yī)學(xué)奇跡。”陳銳副主任醫(yī)師感嘆道。

他同時(shí)提醒：

1.胎兒期出現(xiàn)如下影像學(xué)特點(diǎn)要提高警惕：

產(chǎn)前B超檢查顯示有鈣化斑或腸管擴(kuò)張，腸壁回聲增強(qiáng)，腹腔積液，羊水過(guò)多，“雙泡征”等表現(xiàn)。若存在這種影響特點(diǎn)，需警惕胎糞性腹膜炎，腸閉鎖，十二指腸梗阻等消化道畸形。若有需要，家長(zhǎng)可到浙大兒院胎兒咨詢門診咨詢醫(yī)生專業(yè)意見(jiàn)。

2.嬰兒出現(xiàn)以下情況要警惕消化道急癥：

持續(xù)嘔吐：尤其是嘔吐物為綠色（膽汁樣）、咖啡色或帶血，頻繁嘔吐且無(wú)法進(jìn)食，可能提示腸梗阻、腸旋轉(zhuǎn)不良、消化道閉鎖等。

腹脹明顯：腹部異常膨隆、緊繃，按壓時(shí)嬰兒哭鬧加劇，或伴隨呼吸急促，可能與胎糞性腹膜炎、腸閉鎖、先天性巨結(jié)腸、壞死性腸炎等有關(guān)。

血便或黑便：大便帶鮮血、果醬樣便、粘液血便或柏油樣黑便，可能是腸壞死、腸扭轉(zhuǎn)、腸套疊、消化道出血等急癥信號(hào)。

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本文來(lái)源：浙大兒院

責(zé)任編輯：葉子

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