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病例簡(jiǎn)介

一位孕36+6周通過(guò)剖宮產(chǎn)術(shù)分娩的新生兒，在娩出后，他的背部、臀部、前胸部、手臂、頸部和頭部出現(xiàn)大面積紫癜樣糜爛。他出生時(shí)身體扁平，膚色暗淡，需要正壓通氣3分鐘，此后血流動(dòng)力學(xué)保持穩(wěn)定。

患兒的父母為非近親結(jié)婚，其母親在17歲時(shí)確診系統(tǒng)性紅斑狼瘡，整個(gè)懷孕期間每天服用潑尼松龍5mg、羥氯喹300mg、阿司匹林100mg，病情控制相對(duì)穩(wěn)定。產(chǎn)前，胎兒生長(zhǎng)、羊水和胎兒掃描均無(wú)異常。

?？茩z查：頭皮、頸部、背部、前胸部、手臂、臀部大面積紫癜樣糜爛，背部的皮損形成一個(gè)典型的“X”形。

圖1：（引自參考文獻(xiàn)）

圖2：背部紫癜病變皮膚活檢

（A）HE染色：萎縮的表皮，內(nèi)襯輕度致密的正角蛋白，真皮淺層和中層有紅細(xì)胞外滲；（B）HE染色：表皮下水皰，鄰近表皮有輕度基底空泡變性。

圖3：3個(gè)月大時(shí)，先前的皮膚損傷愈合并伴有萎縮性和肥厚性瘢痕。

Q:

最可能的診斷是什么？

A:

A．葡萄球菌燙傷皮膚綜合征

B．新生兒念珠菌病

C．大皰性表皮松解癥

D．新生兒紅斑狼瘡

本期答案

正確答案：D

分析：新生兒紅斑狼瘡（Neonatal lupus erythematosus，NLE）是由于母體抗體通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒循環(huán)所致，皮膚表現(xiàn)是NLE最常見(jiàn)的表現(xiàn)，其它特征還包括心臟傳導(dǎo)阻滯、肝臟、血液和神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)。

NLE在出生時(shí)并不常見(jiàn)，通常在出生后幾周及光照或日曬后出現(xiàn)，最常見(jiàn)的表現(xiàn)時(shí)面部出現(xiàn)紅色環(huán)狀鱗屑性斑塊。本文報(bào)道的患者出現(xiàn)了不尋常的廣泛紫癜樣糜爛，且愈合后伴有萎縮性、色素減退的瘢痕。

出生時(shí)廣泛糜爛性病變的鑒別診斷包括感染（例如先天性HSV感染、水痘帶狀皰疹感染、葡萄球菌燙傷皮膚綜合征、新生兒念珠菌?。⑦z傳性皮膚?。ɡ绱蟀捫员砥に山獍Y、色素失禁）以及其他疾病（例如局灶性真皮發(fā)育不全、先天性皮膚發(fā)育不全和自身免疫性大皰性疾?。?。

應(yīng)詳細(xì)了解母親和家族史，并對(duì)皮膚、粘膜表面、頭發(fā)和指甲進(jìn)行徹底檢查。可以考慮進(jìn)行皮膚活檢來(lái)提供有關(guān)潛在病因的額外信息。

參考文獻(xiàn)：

[1]KAN S Y,ARUNACHALAM S,HO S,et al.A case of neonatal lupus erythematosus presenting with extensive erosions at birth,healing with extensive scarring[J].JAAD Case Rep,2023,42(35-7.

本文來(lái)源：醫(yī)學(xué)界皮膚頻道

責(zé)任編輯：葉子

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