動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓（PAH）以肺動(dòng)脈壓力和肺血管阻力進(jìn)行性升高為特征，其主要危害在于右心室后負(fù)荷顯著增加，引發(fā)右心室 - 肺動(dòng)脈耦聯(lián)失衡，最終導(dǎo)致右心衰竭和死亡。

而PAH患病率隨著年齡的增長(zhǎng)而增加，這也意味著在人口老齡化進(jìn)程加速的背景下，未來(lái)PAH 和右心衰竭將成為重要的公共衛(wèi)生問(wèn)題。

為了更好提升PAH 所致右心衰竭的臨床診療水平，國(guó)家心血管病中心肺動(dòng)脈高壓?？坡?lián)盟和國(guó)家心血管病專家委員會(huì)右心與肺血管病專業(yè)委員會(huì)，組織相關(guān)領(lǐng)域?qū)＜医Y(jié)合循證醫(yī)學(xué)證據(jù)和中國(guó)專家的臨床實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)，總結(jié)規(guī)范化的評(píng)估和管理方案，共同撰寫了《動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓所致右心衰竭診治的中國(guó)專家共識(shí)》。

共識(shí)內(nèi)容包括PAH 所致右心衰竭的定義和分類、流行病學(xué)、病理生理機(jī)制、診斷與評(píng)估、治療和管理，并給出以下具體的推薦意見：

推薦意見1：B 型利鈉肽（BNP ）或N末端B型利鈉肽原（NT-proBNP）雖然不是右心衰竭的特異性標(biāo)志物，但可用于右心功能評(píng)估和預(yù)后評(píng)價(jià)，推薦在初次診斷、每 3~6個(gè)月隨訪時(shí)以及病情惡化時(shí)進(jìn)行檢測(cè)（Ⅰ類推薦，B 級(jí)證據(jù)）。

共識(shí)指出，臨床應(yīng)用時(shí)需注意患者年齡、腎功能以及重組人腦利鈉肽治療的影響。

推薦意見2：懷疑PAH 患者出現(xiàn)右心衰竭或已明確存在右心衰竭，推薦在初次診斷、每 3~6 個(gè)月隨訪時(shí)以及病情惡化時(shí)進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查，重點(diǎn)評(píng)估左心室與右心室大小、右心房面積、三尖瓣環(huán)收縮期位移（TAPSE）、下腔靜脈寬度、吸氣塌陷率以及有無(wú)心包積液，并計(jì)算 TAPSE 與估測(cè)的肺動(dòng)脈收縮壓的比值（Ⅰ類推薦，B 級(jí)證據(jù)）。

推薦意見3：對(duì)PAH 所致右心衰竭的患者，推薦在臨床認(rèn)為必要時(shí)進(jìn)行心臟磁共振成像檢查，實(shí)現(xiàn)對(duì)右心結(jié)構(gòu)與功能的準(zhǔn)確評(píng)價(jià)，重點(diǎn)評(píng)估右心室容積、右心室射血分?jǐn)?shù)和每搏輸出量（Ⅰ類推薦，B 級(jí)證據(jù)）。

推薦意見4：對(duì)PAH 所致右心衰竭的患者，推薦在初次診斷、疾病進(jìn)展或臨床認(rèn)為必要時(shí)進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查（Ⅰ類推薦，B 級(jí)證據(jù)）。

表1右心導(dǎo)管檢查測(cè)量和計(jì)算的血液動(dòng)力學(xué)參數(shù)

推薦意見5：推薦 PAH 所致右心衰竭患者在初次診斷時(shí)采用三分層危險(xiǎn)評(píng)估模型進(jìn)行危險(xiǎn)分層，在隨訪中采用四分層危險(xiǎn)評(píng)估模型進(jìn)行危險(xiǎn)分層。根據(jù)危險(xiǎn)分層動(dòng)態(tài)調(diào)整靶向藥物治療方案，以促進(jìn)患者盡早達(dá)到并維持低危狀態(tài)，同時(shí)盡可能改善右心功能，實(shí)現(xiàn)血液動(dòng)力學(xué)正?；蚪咏；á耦愅扑]，B 級(jí)證據(jù)）。

表2動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓患者基線危險(xiǎn)分層

表3動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓患者隨訪中的危險(xiǎn)分層

推薦意見6：勞累、感染、貧血、心律失常、甲狀腺功能障礙和情緒變化是PAH 患者右心衰竭惡化或加重的常見誘因，應(yīng)盡可能避免或及時(shí)糾正（Ⅰ類推薦，C 級(jí)證據(jù)）。

推薦意見7：PAH 所致右心衰竭合并低氧血癥，可通過(guò)氧療維持外周動(dòng)脈血氧飽和度＞ 90％，謹(jǐn)慎應(yīng)用氣管插管和有創(chuàng)機(jī)械通氣（Ⅰ類推薦，C 級(jí)證據(jù)）。

推薦意見8：對(duì)于右心衰竭或有液體潴留的PAH 患者，建議適當(dāng)使用袢利尿劑降低右心室的前負(fù)荷（Ⅰ類推薦，C 級(jí)證據(jù)）。

表4常見袢利尿劑的用法

推薦意見9：靶向藥物能夠有效降低PAH 所致右心衰竭患者的后負(fù)荷，推薦高?；蛑懈呶?PAH 患者的治療方案應(yīng)包括靜脈 / 皮下應(yīng)用前列環(huán)素通路類藥物或皮下應(yīng)用激活素通路類藥物（Ⅰ類推薦，A級(jí)證據(jù)）。

表5 動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓常見靶向藥物的用法及不良反應(yīng)

推薦意見10：若無(wú)明確適應(yīng)證，PAH 所致右心衰竭患者不推薦常規(guī)應(yīng)用硝酸酯類藥物、硝普鈉、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑、血管緊張素受體腦啡肽酶抑制劑、β 受體阻滯劑和伊伐布雷定（Ⅲ類推薦，C 級(jí)證據(jù)）。

推薦意見11：對(duì)于PAH 所致右心衰竭患者，若合并低心輸出量、組織低灌注或心原性休克時(shí)，應(yīng)該考慮應(yīng)用正性肌力藥，對(duì)伴有低血壓患者可考慮聯(lián)用升壓藥（Ⅱ a 類推薦，C 級(jí)證據(jù)）。

表6常用的正性肌力藥物和血管收縮藥物的用法與作用

推薦意見12：當(dāng)PAH 所致右心衰竭患者處于病情平穩(wěn)狀態(tài)，推薦在專業(yè)醫(yī)生指導(dǎo)下根據(jù)心功能狀態(tài)進(jìn)行心肺康復(fù)（Ⅰ類推薦，C 級(jí)證據(jù)）。

推薦意見13：重癥高?；颊邞?yīng)及時(shí)進(jìn)行移植指征評(píng)估；如有病情緩解或肺/ 心肺移植可能，可考慮行機(jī)械輔助或橋接支持治療（Ⅱ a 類推薦，C 級(jí)證據(jù)）。

推薦意見14：PAH 患者一旦確診右心衰竭，建議盡早轉(zhuǎn)診至具備肺動(dòng)脈高壓綜合診治能力的?？浦行模á耦愅扑]，C 級(jí)證據(jù)）。

來(lái)源：國(guó)家心血管病中心肺動(dòng)脈高壓?？坡?lián)盟 , 國(guó)家心血管病專家委員會(huì)右心與肺血管病專業(yè)委員會(huì). 動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓所致右心衰竭診治的中國(guó)專家共識(shí)[J]. 中國(guó)循環(huán)雜志, 2025, 40(8): 732-745 . DOI: 10.3969/j.issn.1000-3614.2025.08.002

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