近期，北京兒童醫(yī)院順義婦兒醫(yī)院手術(shù)室內(nèi)，一場與時(shí)間賽跑的生死營救緊張上演。在由產(chǎn)科、新生兒科、手術(shù)室、麻醉科等多學(xué)科組成的專業(yè)團(tuán)隊(duì)（MDT）的精誠協(xié)作下，針對一例孕38周、罹患致命“左側(cè)膈疝”（腹腔臟器疝入胸腔，嚴(yán)重壓迫心肺）的高危胎兒，憑借團(tuán)隊(duì)提前制定的詳盡分娩及搶救預(yù)案，成功完成了出生后即刻插管的高難度搶救。這場驚心動(dòng)魄的救治，不僅是對精湛醫(yī)術(shù)的考驗(yàn)，更是對醫(yī)者仁心與職業(yè)擔(dān)當(dāng)?shù)纳鷦?dòng)詮釋。

孕婦小陽（化名）來自青海，曾多次懷孕均不及而終，去年年底再次成功受孕后，夫妻倆倍加珍惜，按時(shí)產(chǎn)檢。但在孕21周的時(shí)候，超聲檢查提示胎兒存在“左側(cè)膈疝”——腹中腸管進(jìn)入到了胸腔，導(dǎo)致左肺被壓縮。胎齡越小，對肺部發(fā)育的影響越大，死亡率就越高。帶著最后的希望與深深的焦慮，夫妻二人輾轉(zhuǎn)聯(lián)系到了我院產(chǎn)科劉主任。而此時(shí)寶寶的膈疝不僅導(dǎo)致整個(gè)左肺壓迫痿憋嚴(yán)重，心臟亦受壓右移，導(dǎo)致右肺亦受壓縮小。這意味著分娩后寶寶將面臨爭分奪秒的高難度搶救，出生后在自主呼吸前要求完成氣管插管輔助通氣，否則氣體進(jìn)入胃內(nèi)會增加手術(shù)難度及死亡風(fēng)險(xiǎn)。

面對這對夫婦的絕望與期盼，劉主任沒有絲毫猶豫，立即啟動(dòng)我院高危孕產(chǎn)婦救治預(yù)案。迅速組織產(chǎn)科、新生兒科、麻醉科、手術(shù)室等進(jìn)行多學(xué)科會診（MDT），懷著對生命的敬畏和對細(xì)節(jié)的追求，MDT團(tuán)隊(duì)反復(fù)推演分娩及搶救流程，制定了詳盡的“作戰(zhàn)計(jì)劃”，并將分娩日定為胎兒滿38周。

由于擔(dān)心胎兒提前發(fā)動(dòng)，新生兒科尉進(jìn)茜主任團(tuán)隊(duì)承擔(dān)最關(guān)鍵的“第一棒”搶救任務(wù)。深知責(zé)任重大，尉主任帶領(lǐng)團(tuán)隊(duì)以高度的責(zé)任心和嚴(yán)謹(jǐn)作風(fēng)，在孕婦入院后，于手術(shù)室進(jìn)行了高強(qiáng)度、多輪次實(shí)戰(zhàn)演練，以確保無論寶寶何時(shí)娩出，各班組醫(yī)師都能無縫銜接、成功搶救。同時(shí)，團(tuán)隊(duì)提前與北京兒童醫(yī)院新生兒轉(zhuǎn)運(yùn)團(tuán)隊(duì)建立聯(lián)系，為寶寶出生后可能需要的進(jìn)一步救治或轉(zhuǎn)運(yùn)搭建了綠色生命通道。醫(yī)護(hù)人員也時(shí)刻關(guān)注著小陽夫婦的情緒，用專業(yè)的態(tài)度和溫暖的話語給予他們堅(jiān)定的信心與支持，這份人文關(guān)懷貫穿救治全程。

手術(shù)當(dāng)天，一場精密部署，凝聚著全體醫(yī)護(hù)人員心血與期盼的新生兒搶救嚴(yán)陣以待。在手術(shù)室護(hù)士長張祎的周密安排下，新生兒搶救所需的氣管插管喉鏡、鏡片、復(fù)蘇氣囊等設(shè)備已消毒備用，并在主任尉進(jìn)茜指導(dǎo)下，按最佳的取拿順序井然的放置于無菌搶救車上；產(chǎn)科劉主任、副主任梁嬌等高效完成剖宮產(chǎn)術(shù)前準(zhǔn)備，為胎兒娩出創(chuàng)造安全通道；麻醉科醫(yī)生龐玉精準(zhǔn)實(shí)施麻醉，全力保障母嬰安全；新生兒科主治醫(yī)師趙天嬌嚴(yán)陣以待，她的使命是在胎兒娩出、臍帶未斷的“黃金窗口期”，直接在手術(shù)臺上完成高難度的氣管插管，搶在寶寶建立自主呼吸之前，為這個(gè)小生命打開至關(guān)重要的氣道通路！與此同時(shí)，北京兒童醫(yī)院轉(zhuǎn)運(yùn)團(tuán)隊(duì)也抵達(dá)手術(shù)室，并連接好轉(zhuǎn)運(yùn)呼吸機(jī)、一氧化氮吸入儀等，確保救治與轉(zhuǎn)運(yùn)無縫銜接。

12時(shí)05分，胎兒在緊張有序的氛圍中順利娩出。在寶寶開始第一次呼吸前趙天嬌醫(yī)師憑借嫻熟的氣管插管技術(shù)在手術(shù)臺上給予建立了關(guān)鍵的氣道通路，這條氣道的及時(shí)建立，成功阻斷了氣體進(jìn)入被擠壓上移的胃腸，為后續(xù)救治贏得了決定性先機(jī)。斷臍后，在新生兒科護(hù)士長楊希的指揮下，胃管置入減壓、靜脈通路建立等關(guān)鍵操作，迅速卻有條不紊的展開。經(jīng)過多學(xué)科團(tuán)隊(duì)的緊密協(xié)作和爭分奪秒的救治，寶寶生命體征迅速穩(wěn)定，經(jīng)皮氧飽和度維持95%以上（接近完全正常水平），膚色紅潤。寶寶出生僅半小時(shí)，便通過綠色通道緊急轉(zhuǎn)至北京兒童醫(yī)院，并成功接受了膈疝修補(bǔ)術(shù)。目前，孩子已順利拔除氣管插管，生命體征平穩(wěn)。

這場生命守衛(wèi)戰(zhàn)的勝利，是我院與北京兒童醫(yī)院深度托管合作成效的集中體現(xiàn)。依托北京兒童醫(yī)院雄厚的技術(shù)實(shí)力和專家團(tuán)隊(duì)支持，我們共同構(gòu)建了覆蓋產(chǎn)前診斷、圍產(chǎn)期管理、多學(xué)科聯(lián)合診療、手術(shù)干預(yù)及重癥監(jiān)護(hù)的全流程救治體系。通過專家下沉、技術(shù)平移、管理同質(zhì)化和人才一體化培養(yǎng)，兩院實(shí)現(xiàn)了真正意義上的資源融合與能力提升，成功救治了包括先天性膈疝、腸道閉鎖、肛門閉鎖在內(nèi)的眾多危重新生兒。

未來，作為區(qū)域危重新生兒救治中心，我們將繼續(xù)深化與北京兒童醫(yī)院的托管合作，強(qiáng)化區(qū)域協(xié)同救治網(wǎng)絡(luò)建設(shè)，持續(xù)提升新生兒危急重癥救治水平，用更加優(yōu)質(zhì)的醫(yī)療服務(wù)守護(hù)兒童健康，為更多家庭點(diǎn)燃希望之光。

科普時(shí)間

什么是先天性膈疝？

先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia，CDH）是指胎兒先天性膈肌發(fā)育不全，導(dǎo)致腹腔臟器疝入胸腔，引起肺發(fā)育不良和嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓的一種先天性疾病，是導(dǎo)致胎兒、新生兒死亡或新生兒遠(yuǎn)期并發(fā)癥的主要原因之一。其發(fā)生率為（2.3-2.8）例/10 000例活產(chǎn)兒。本病病因復(fù)雜，個(gè)體差異大，10%-40%的患兒合并其他系統(tǒng)畸形，其中25%合并心臟異常。重癥的病死率可達(dá)70%以上；診斷胎齡<25周是新生兒CDH預(yù)后不良的相關(guān)因素。

CDH患兒的最佳娩出時(shí)機(jī)和方式尚存在爭議。孕有CDH胎兒的孕婦應(yīng)盡量在配備新生兒穩(wěn)定能力的醫(yī)療中心分娩。胎齡37-38周分娩的CDH胎兒存活率高于39-41周分娩者。在未使用ECMO患兒的存活率方面，剖宮產(chǎn)娩出的CDH新生兒的存活率高于經(jīng)陰道及陰道助產(chǎn)娩出者。

先天性膈疝的治療

1.宮內(nèi)干預(yù)技術(shù)：即胎兒鏡下的氣管封堵術(shù)（fetal endoscopic tracheal occlusion， FETO），通過封堵胎兒氣管，使胎兒肺液積聚，增加肺內(nèi)壓，從而擴(kuò)大肺體積，促進(jìn)胎肺生長發(fā)育，降低出生后肺發(fā)育不良的風(fēng)險(xiǎn)，提高CDH患兒的存活率。在國內(nèi)，宮內(nèi)干預(yù)僅有零星病例報(bào)告。因此，在準(zhǔn)確評估胎兒CDH的嚴(yán)重程度后，F(xiàn)ETO可作為重度左側(cè)CDH胎兒的一種治療方式，其應(yīng)用指征和遠(yuǎn)期預(yù)后仍有待進(jìn)一步探討。

2.產(chǎn)時(shí)宮外治療（ex-utero intrapartum theraphy， EXIT）：EXIT是胎兒娩出過程中和娩出后立即進(jìn)行的針對出生缺陷的一種手術(shù)治療方法。該方法在保持胎兒胎盤循環(huán)的同時(shí)，對胎兒進(jìn)行氣管插管或行胎兒手術(shù)，以保證胎兒離開母體時(shí)的有效氣道通氣或氧氣供應(yīng)。大多數(shù)CDH新生兒出生后短時(shí)間內(nèi)就會出現(xiàn)呼吸困難和發(fā)紺等癥狀。若未能及時(shí)處理，或處理不當(dāng)，患兒會因低氧血癥和持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓而死亡。CDH的EXIT以往用于胎兒生后繼續(xù)ECMO治療的氣道準(zhǔn)備（EXIT-to-ECMO）?？紤]到CDH胎兒出生時(shí)肺氣道所受到的疝入臟器壓迫可能是災(zāi)難性的，除需要接受ECMO治療的CDH外，其他CDH患兒也極有可能發(fā)生產(chǎn)時(shí)窒息。故當(dāng)CDH胎兒娩出時(shí)，在保持臍帶供血同時(shí)，立即氣管插管，成功建立氣道后結(jié)扎臍帶，以盡量減少肺損傷和缺氧，提供后續(xù)轉(zhuǎn)運(yùn)和手術(shù)治療的時(shí)機(jī)以挽救生命。同時(shí)，由于新生兒生后延遲臍帶結(jié)扎可以增加循環(huán)血量，EXIT-to-airway模式可以最大程度避免新生兒窒息及生后貧血、低氧、高碳酸血癥和缺氧缺血性腦損傷，操作較簡便，可在2 分鐘內(nèi)完成，不升高產(chǎn)婦風(fēng)險(xiǎn)。研究結(jié)果顯示，EXIT-to-airway模式優(yōu)化了圍術(shù)期治療，提高手術(shù)治療率和重癥CDH生存率?；诖耍瑢τ诒净純何覀円膊扇×送瑯拥奶幚泶胧?。

3.手術(shù)治療：CDH的根本治療手段是通過手術(shù)將腹部臟器“歸位”，解除對肺部的壓力，并做膈肌修復(fù)。而手術(shù)時(shí)機(jī)及手術(shù)方式需由新生兒外科醫(yī)師根據(jù)患兒的情況制定具體的方案。

文字| 新生兒科 詹實(shí)娜