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肺動脈高壓（PAH）是一種發(fā)病率與致死率很高的進行性疾病，由許多病理生理學過程、治療方法及預(yù)后各不相同的病變導(dǎo)致。因其臨床癥狀無特異性，常致診斷延誤。

PAH是一種臨床和血流動力學綜合征，它引起肺循環(huán)血管阻力增加，通常涉及血管收縮及小血管重塑。

血流動力學定義為肺動脈收縮壓>35mmHg或平均肺動脈壓安靜狀態(tài)下>25mmHg或活動時≥30mmHg。

肺血管阻力的增加及隨之而來的右心室代償性肥大導(dǎo)致肺動脈壓力的上升，常引起右心室后負荷增加及衰竭。疾病呈進行性，在確診后平均2.8年內(nèi)導(dǎo)致右心衰竭和死亡。

可見于多種臨床疾?。ū恚Ｄ康脑谟趯⒉±砩頇C制、臨床表現(xiàn)和治療方法相似而表現(xiàn)不同的疾病歸類在一起。

第1類為肺動脈高壓其特征是毛細血管前肺動脈高壓，無其他可導(dǎo)致PAH的肺部疾病（第3類和第5類）、慢性肺動脈栓塞（第4類）或其他少見的疾病（第5類）。第1類PAH患者的平均肺動脈壓≥25mmHg， 肺毛細血管楔壓<15mmHg。

第2類為左心疾病引起的PAH，肺動脈壓力增高且肺毛細血管楔壓>15mmHg（表）。PAH的診斷包括病史、體格檢查、超聲心動圖、心導(dǎo)管檢查和先進的影像學檢查如CT、MR和核素掃描。

X線片上可見心臟增大（右心房室增大）、中心肺動脈擴張（主肺動脈至段動脈）（圖）和外周動脈分支逐漸變細（段級以下分支），稱為“外周剪枝征”。病程較長的肺動脈高壓其中心肺動脈可因粥樣斑塊形成發(fā)生鈣化。

中心肺動脈擴張可類似肺門淋巴結(jié)增大，但仔細觀察通常能夠?qū)⒍邊^(qū)別開來，淋巴結(jié)腫大有邊界呈分葉狀的特征，而擴張的動脈輪廓光滑。

評估肺動脈大小的公認的方法是測量右下肺動脈的大小。如果右下肺動脈中點橫徑超過17mm則可診斷為肺動脈擴張。胸部平片對于（輕度）PAH的敏感性較低。

肺動脈高壓，明顯擴張的肺動脈

CT在評估PH患者中起著主要作用。除了在診斷急性和慢性肺動脈栓塞中發(fā)揮無可爭議的作用外，還可對中央和外周血管結(jié)構(gòu)，包括肺實質(zhì)進行評價，在鑒別診斷中扮演重要角色。CT評估或提示肺動脈高壓的征象包括脈管系統(tǒng)、右心室本身及肺實質(zhì)。

血管征象

主肺動脈在分叉水平處的直徑＞29mm，診斷PAH的敏感性達87%，特異性為89%。此征象如果再結(jié)合至少在3個肺葉的肺段水平肺動脈/支氣管比＞1，診斷特異性將增加至100%。

肺動脈/主動脈比>1有很高的診斷特異性（PH>20mmHg時為92%）（圖）。

CT顯示慢性血栓栓塞性肺動脈高壓患者， 與升主動脈相比，肺動脈干與主肺動脈擴張?？梢娺吔绮灰?guī)則的偏心性血栓，與血管壁相交呈鈍角（箭）

肺動脈在間質(zhì)性肺疾病患者中明顯擴張（如直徑可上升至4cm），但并不一定伴發(fā)PAH。從實際情況來看，肺動脈/主動脈比已成為許多影像科醫(yī)師最普遍認可的PAH征象。

支氣管動脈擴張（≥1.5mm） ，提示因（大的）肺動脈阻塞，支氣管動脈參與血液氧合（圖）。最常見于 慢性血栓栓塞性肺動脈高壓（CTEPH） 患者， 但也見于艾森曼格綜合征或特發(fā)性肺動脈高壓（IPAH），因而在PAH、特發(fā)性PAH或CTEPH的診斷中該征象并不能作為100%確定的鑒別診斷征象。

冠狀位最大密度投影。支氣管動脈擴張（灰箭）及中央肺動脈內(nèi)伴有鈣化的血栓（白箭）

心臟征象

室間隔變平及隨后呈弓狀彎曲，右心室短軸直徑較左心室大（右心室/左心室>1）提示肺動脈壓力增高（圖），急性肺動脈栓塞時該征象基本不出現(xiàn)。

對比劑反流入下腔靜脈和肝靜脈與肺動脈高壓所致的三尖瓣反流有關(guān)。當注射速率大于3ml/s時，壓力正常的患者也能見到下腔靜脈反流現(xiàn)象。但 對比劑反流入外周肝靜脈 仍被認為是異常的（圖）。

據(jù)報道， 心包前隱窩液體積聚（深度>10~15mm） 與PAH所致的心室負荷增加有關(guān)。

嚴重肺動脈高壓患者右心房及右心室擴張

肝靜脈對比劑反流（A）的急性肺動脈栓塞（B）患者

肺實質(zhì)征象

馬賽克樣灌注 是CTEPH的標志，反映外周血管阻塞。

在艾森曼格綜合征和特發(fā)性PAH患者中，可見 起自小葉中心動脈的匍行狀肺內(nèi)微小血管（即所謂新生血管）形成， 異于正常的肺動脈解剖。

CT表現(xiàn)為彌漫性小葉中心腺泡陰影，有時融合為片狀不均勻磨玻璃樣影，如果同時伴有PAH， 則提示可能是一種少見疾?。?肺毛細血管瘤病 （圖A），也可表現(xiàn)為小葉間隔增厚，提示 肺靜脈阻塞性疾病 （圖B）。

現(xiàn)在這兩種疾病被認為是一種病變的兩種表現(xiàn)形式。 重要的是影像醫(yī)師要認識這些征象，想到該疾病的診斷（分類第1類），因為患有肺毛細血管瘤病/肺靜脈阻塞性疾病的患者如果接受常規(guī)的PAH藥物治療將發(fā)生致命的肺水腫。 另外還可經(jīng)常見到淋巴結(jié)腫大和胸腔積液。

2例嚴重肺動脈高壓患者，肺實質(zhì)表現(xiàn)為典型的肺毛細血管瘤?。ˋ）及肺靜脈阻塞（B）征象。兩種表現(xiàn)被認為是一種病變的兩種形式

來源丨熊貓放射

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