“我的心早就跑到宇宙外頭去啦！”八歲的景顏躺在病床上，眼睛亮得像盛著星河的玻璃珠。他的大腦里住著會(huì)摸云朵的游樂(lè)園，身體卻被“生銹的電線”困住——脊髓性肌萎縮癥（SMA），這種發(fā)病率僅1/10000的罕見(jiàn)病，曾讓80%的患兒活不過(guò)兩歲。

2017年，景顏四個(gè)月時(shí)被確診為SMA-I型。基因報(bào)告出來(lái)的那刻，全家感覺(jué)天塌了。但更絕望的是無(wú)藥可醫(yī)的困境。兩年間，全家輾轉(zhuǎn)上海、北京、青島，掏空積蓄賣(mài)房借錢(qián)，只為抓住唯一的“救命稻草”——諾西那生鈉注射液。

確診時(shí)的天塌地陷、無(wú)藥可醫(yī)的絕望、為70萬(wàn)一針“救命藥”賣(mài)房借債的掙扎，以及外公深夜直播的辛酸，勾勒出這個(gè)家庭背負(fù)重?fù)?dān)卻絕不放棄的輪廓。國(guó)家醫(yī)保談判的“靈魂砍價(jià)”帶來(lái)轉(zhuǎn)折，藥價(jià)降至3萬(wàn)，讓持續(xù)治療成為可能。

“每一個(gè)小群體都不該被放棄。”醫(yī)保談判讓靶向藥價(jià)格從70萬(wàn)/針降至3.3萬(wàn)，95%的降幅劈開(kāi)絕境。景顏成為首批受益者，六年穩(wěn)定注射讓退化按下暫停鍵。但想要實(shí)現(xiàn)夢(mèng)寐以求的“站起來(lái)、能走路”，除了藥物的支持，更重要的是持之以恒的康復(fù)。

每一次咬牙完成的拉伸，每一次對(duì)抗痙攣的顫抖，都是景顏在與時(shí)間的賽跑。康復(fù)訓(xùn)練，是延緩他身體機(jī)能滑坡的唯一武器。不敢也不能停歇，否則那些來(lái)之不易的抬頭、抓握甚至自主呼吸的能力，都可能會(huì)再次失去。

在南京國(guó)際醫(yī)院SMA中心，四十多架輪椅正進(jìn)行同樣的抗?fàn)帯?歲患兒?jiǎn)讨卧趦和?jié)含淚問(wèn)護(hù)士：“為什么老天只給媽媽一次機(jī)會(huì)？姐姐會(huì)走，我卻不能?！?

藥物和康復(fù)鍛煉讓病情發(fā)展變慢，景顏有了更多愿望。他渴望上學(xué)，體驗(yàn)校園生活。家人帶他回學(xué)校參加運(yùn)動(dòng)會(huì)和課堂。由于身體原因，他需要外公全程陪讀，幫忙移動(dòng)手臂寫(xiě)字，課間在改造的保安室休息恢復(fù)體力。

同時(shí)，量身定制的音樂(lè)課也成為他呼吸的鍛煉和自信的源泉。歌唱家陳鈺的免費(fèi)教導(dǎo)堅(jiān)持兩年，景顏用120%的努力回應(yīng)，歌聲成為他困不住靈魂的嘹亮表達(dá)。

景顏受邀參加在北京舉行的罕見(jiàn)病公益音樂(lè)節(jié)演出。風(fēng)雨中，景顏顫抖卻堅(jiān)定地決定登臺(tái)。身著西裝，挺直脖頸，他略帶緊張的歌聲穿透雷雨，站在了屬于自己的人生舞臺(tái)上。這一刻，是無(wú)數(shù)汗水、淚水與愛(ài)的凝結(jié)。

音樂(lè)節(jié)并非終點(diǎn)，外公的按摩、外婆的照料、全家的期盼，仍在日復(fù)一日對(duì)抗著疾病。母親夢(mèng)中景顏站起擁抱她的場(chǎng)景，是支撐他們繼續(xù)前行的微光。生命從不因“萬(wàn)分之一”的罕見(jiàn)而渺小。

景顏的故事是中國(guó)約3萬(wàn)名SMA患者的縮影。當(dāng)醫(yī)學(xué)撕開(kāi)命運(yùn)裂縫，他們以歌為矛、以愛(ài)為盾，在無(wú)聲的遠(yuǎn)征中印證：生命從不因罕見(jiàn)而渺小，它在每一次抬頭、每一聲歌唱、每一針希望里轟鳴作響。

《生命緣》科普小貼士：

脊髓性肌萎縮癥（SMA），是SMN1基因突變導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元退化，肌肉持續(xù)萎縮。共分為4種類(lèi)型，其中I型最兇險(xiǎn)（占60%），常于嬰兒期發(fā)病。目前靶向藥、基因療法相繼問(wèn)世，醫(yī)保覆蓋大幅提升可及性。同時(shí)，新生兒基因篩查+藥物干預(yù)+康復(fù)訓(xùn)練，可顯著改善預(yù)后。