當(dāng)?shù)貢r(shí)間8月29日，在2025年歐洲心臟病學(xué)會(huì)大會(huì)（ESC Congress 2025）開幕之際，歐洲心臟病學(xué)會(huì)（ESC）正式發(fā)布《2025 ESC心肌炎和心包炎管理指南》。該指南由ESC心肌炎和心包炎管理工作組制定，并得到了歐洲兒科和先天性心臟病學(xué)會(huì)（AEPC）和歐洲心胸外科學(xué)會(huì)（EACTS）認(rèn)可。這是ESC首次針對(duì)心肌炎發(fā)布指南，也是首次同時(shí)針對(duì)心肌炎和心包炎提供臨床指南。新指南有望推動(dòng)疾病診療模式的轉(zhuǎn)變，促進(jìn)心肌炎與心包炎診斷和治療領(lǐng)域綜合專業(yè)能力的發(fā)展，同時(shí)也將為復(fù)雜病例的多學(xué)科團(tuán)隊(duì)協(xié)作提供支持。

圖1 指南核心圖

備注：ECG：心電圖；EMB：心內(nèi)膜心肌活檢；IMPS：炎癥性心肌心包肌綜合征；SCD：心臟性猝死；TTE：經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖

當(dāng)前，關(guān)于普通人群中心肌炎與心包炎患病率的數(shù)據(jù)較為有限，而兩類疾病的診斷率普遍不高?！?025 ESC心肌炎和心包炎管理指南》提供了便捷實(shí)用的診療流程圖，來幫助臨床醫(yī)生更好地識(shí)別、診斷和治療心肌炎和心包炎，從而改善患者的臨床結(jié)局。同時(shí)，指南還為患者回歸工作與運(yùn)動(dòng)提供了個(gè)性化建議。

圖2 心肌炎住院患者的診斷和分診流程

圖3 心肌炎門診患者的診斷和分診流程

圖4 心包炎的診斷和分診流程

心肌炎與心包炎的病因復(fù)雜多樣（包括遺傳易感性與感染性疾病等），臨床表現(xiàn)因人而異，難以識(shí)別，因此這些疾病常被漏診。新指南指出，心肌炎和心包炎之間可能存在癥狀重疊，并引入了“炎癥性心肌心包肌綜合征”（inflammatory myopericardial syndrome，IMPS）作為綜合診斷術(shù)語(yǔ)，在明確更具體診斷前可使用該術(shù)語(yǔ)。IMPS的疾病范圍廣泛，既包括孤立性心肌炎、孤立性心包炎，也涵蓋心肌與心包相互受累的混合類型，如心肌心包炎和心包心肌炎。引入IMPS這一術(shù)語(yǔ)的依據(jù)在于：心肌炎和心包炎的病因相似，且心包和心肌二者在解剖學(xué)上為相鄰結(jié)構(gòu)，可能存在繼發(fā)性受累情況。IMPS這一全新術(shù)語(yǔ)將有助于提升對(duì)疾病譜系的認(rèn)知，實(shí)現(xiàn)及時(shí)診斷與更優(yōu)管理，進(jìn)而改善患者預(yù)后。

圖5 IMPS分期

新指南還探討了多模態(tài)影像學(xué)檢查（重點(diǎn)關(guān)注先進(jìn)的心臟磁共振成像技術(shù)[CMR]）以及心內(nèi)膜心肌活檢的重要作用。疾病的診斷管理模式將迎來轉(zhuǎn)變：過去，通常將經(jīng)心內(nèi)膜心肌活檢（EMB）證實(shí)的炎癥定義為確診性心肌炎，EMB能夠明確組織學(xué)類型，識(shí)別部分特定病因，并有助于區(qū)分非炎癥性心肌?。–MPs）；但如今，多模態(tài)影像學(xué)已成為診斷心肌和心包炎癥的基石，尤其是CMR在其中發(fā)揮著關(guān)鍵作用，近年來這類技術(shù)已改變了臨床診療流程，但EMB仍有其應(yīng)用價(jià)值，在需要作出特定診療決策時(shí)仍不可或缺。

當(dāng)前學(xué)界對(duì)心包炎發(fā)病機(jī)制的理解已大幅深化，新證據(jù)揭示了炎癥與自身炎癥機(jī)制的相互作用、遺傳背景的影響，以及反復(fù)復(fù)發(fā)患者的免疫應(yīng)答等因素的重要性。識(shí)別陽(yáng)性家族史、對(duì)秋水仙堿應(yīng)答不佳的情況，以及表現(xiàn)為炎癥性或非炎癥性表型的臨床特征，是指導(dǎo)臨床篩選需進(jìn)行基因檢測(cè)患者及選擇特定藥物治療方案的有效依據(jù)。一類以白細(xì)胞介素-1（IL-1）為靶點(diǎn)的新型藥物（即抗IL-1藥物）已投入臨床應(yīng)用，用于治療對(duì)其他常規(guī)療法應(yīng)答不佳的復(fù)發(fā)病例。盡管如此，我們?nèi)孕柽M(jìn)一步加深對(duì)非炎癥性疾病類型發(fā)病機(jī)制的理解。

圖6 成人心包炎藥物治療

確診心肌炎或心包炎后，患者通常需要暫停日?；顒?dòng)。新指南明確了何時(shí)可通過CMR等額外檢查，評(píng)估患者是否適合恢復(fù)運(yùn)動(dòng)與工作。這一指導(dǎo)有助于患者康復(fù)，并將對(duì)其心理健康產(chǎn)生積極影響。

新指南還包含以下內(nèi)容：

①為臨床醫(yī)生列出“警示信號(hào)”清單（包括臨床體征和/或生物標(biāo)志物），助力識(shí)別心肌炎與心包炎線索，縮短診斷時(shí)間。

②建議對(duì)所有疑似心肌炎和/或心包炎的患者進(jìn)行全面的臨床評(píng)估，包括病史采集、體格檢查、胸部X線檢查、生物標(biāo)志物檢測(cè)、心電圖及超聲心動(dòng)圖，作為初步診斷評(píng)估手段。

③對(duì)于復(fù)發(fā)性IMPS患者，建議排查遺傳病因，并考慮進(jìn)行基因檢測(cè)。

④建議由多學(xué)科團(tuán)隊(duì)管理病情復(fù)雜的IMPS患者。團(tuán)隊(duì)?wèi)?yīng)由具備心血管疾病專業(yè)知識(shí)的醫(yī)生組成，包括臨床醫(yī)生、影像專家、感染性疾病專家、外科醫(yī)生、重癥監(jiān)護(hù)專家及遺傳學(xué)家。

表1 心肌炎與心包炎臨床診斷的警示信號(hào)

備注：CK-MB：肌酸激酶腦型同工酶；CMR：心血管磁共振成像；ECG：心電圖；HF：心力衰竭；hs-Tn：高敏肌鈣蛋白；LGE：延遲強(qiáng)化；NT-proBNP：N末端腦鈉肽前體

盡管醫(yī)學(xué)界對(duì)IMPS的認(rèn)知不斷加深，指南仍指出當(dāng)前存在顯著的證據(jù)缺口，強(qiáng)調(diào)需要開展更多具有預(yù)設(shè)結(jié)局指標(biāo)的大規(guī)模前瞻性多中心試驗(yàn)。尤其需要通過新研究明確慢性病例及特殊患者群體（如兒童、育齡女性、孕婦、哺乳期女性及老年人）的最佳治療方案。

文獻(xiàn)索引：2025 ESC Guidelines for the management of myocarditis and pericarditis Developed by the task force for the management of myocarditis and pericarditis of the European Society of Cardiology (ESC): Endorsed by the Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC) and the European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS). European Heart Journal 2025.

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