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話說在阿爾卑斯山上，有一個名為Montchavin的小村子。

（Montchavin）

小村本是登山客和滑雪者心中的旅行勝地，可最近這幾十年，這里卻仿佛被詛咒了一般。

當(dāng)?shù)夭畈欢嗉s有200名常住人口，在1991年-2019年之間，這200人中有16人被診斷出患有肌萎縮側(cè)索硬化癥。

大家應(yīng)該更熟悉這病的另一個名字——漸凍癥。

沒錯， 就是霍金患上的絕癥。

這種病會導(dǎo)致人體神經(jīng)系統(tǒng)癱瘓，使患者逐漸失去行動能力，直至無法呼吸。

而住在Montchavin小鎮(zhèn)，就意味著患上漸凍癥的幾率比歐洲其他任何地方都要高出至少20倍……

（霍金）

隨著病例不斷增加，死亡人數(shù)不斷攀升，當(dāng)?shù)匾仓饾u流傳起各種“傳說”。

有人說是附近一座廢棄礦井的鉛泄漏到了供水系統(tǒng)中；有人猜是手機(jī)信號塔將人們污染；還有人說是當(dāng)?shù)厝耸艿搅伺椎脑{咒……

而第一個對這種情況進(jìn)行科學(xué)調(diào)查的，是一位名叫瓦萊麗（Valerie Foucault）的女醫(yī)生，她就在Montchavin出生，也是自己家鄉(xiāng)唯一的全科醫(yī)生。

（瓦萊麗醫(yī)生）

瓦萊麗認(rèn)識的第一個漸凍癥病人是在1991年確診的，那人是她的鄰居。九年后，當(dāng)?shù)氐诙麧u凍癥患者確診，可當(dāng)時的瓦萊麗并沒有把這兩個人聯(lián)系起來。

直到2009年，當(dāng)?shù)卮_診的漸凍癥病人已經(jīng)達(dá)到了5人，她終于意識到情況有些不對勁了。

她說，這些病人都是她從小就認(rèn)識的朋友、長輩，看到他們坐在輪椅上等死，她非常痛苦，卻又無能為力。

而且她很清楚，200名居民中出現(xiàn)5例漸凍癥病例絕不是一個正常的比例。她又給阿爾卑斯山脈其他村子的醫(yī)生打去電話詢問，發(fā)現(xiàn)這種情況只在Montchavin出現(xiàn)。

這就很奇怪了。

通過調(diào)查，瓦萊麗得知，漸凍癥沒有單一病因，但高達(dá)90%的病例都?xì)w因于環(huán)境因素，只有10%為遺傳。

她一開始懷疑，小村子里的人因為不與外界流通，所以會不會在世代通婚下，都擁有了所謂的漸凍癥基因呢？可她又調(diào)查了村里人的族譜，發(fā)現(xiàn)村子里并不存在遺傳漸凍癥的情況。

既然如此，就只能是環(huán)境因素了。

（Montchavin）

瓦萊麗找到衛(wèi)生部求助，她擔(dān)心如果找不到病因，未來會有更多的村民死亡，可她卻被拒絕了。

衛(wèi)生部告訴瓦萊麗，這可能只是漸凍癥集中爆發(fā)的特例而已，他們對此無能為力。

這種“漸凍癥聚集發(fā)生”的情況也確實(shí)是存在的。

比如在澳大利亞城市沃加沃加，其病例數(shù)就是全國平均水平的7倍，在美國新罕布什爾州的一個湖畔村莊，病例數(shù)更是達(dá)到全美平均水平的25倍。

瓦萊麗無奈之下，也只好接受了這種解釋。

可到了2010年，小鎮(zhèn)上又有3人確診，確診人數(shù)增加到了8人，瓦萊麗坐不住了，又聯(lián)系了法國一位出名的神經(jīng)學(xué)家埃米琳。

埃米琳對此很感興趣，她希望能調(diào)查出村民的病因。

有了專家背書，調(diào)查組很快就成立了，隨后，就是一段持續(xù)了10年的艱苦調(diào)查。

（埃米琳教授）

為了找到確切的病因，需要排查掉所有可能的情況。

首先調(diào)查供水網(wǎng)絡(luò)、水庫和配水系統(tǒng)，然后調(diào)查焚燒廠是否釋放出了有毒物質(zhì)。

調(diào)查組檢查了居民花園里的土壤，檢測其中的毒素和重金屬。又檢查了居民家中的空氣，檢測放射性氣體的排放。

山上用于延長滑雪季節(jié)的人造雪被送進(jìn)了實(shí)驗室。

甚至就連村子里的墻都被鑿下來一塊，交由科學(xué)家們檢查。

村子里的每個人都被要求填寫一份表格，里面要求詳細(xì)記錄他們的飲食、工作、習(xí)慣和愛好等等，填完這份表格需要三個小時。

可多年過去，調(diào)查團(tuán)卻一無所獲。

（Montchavin）

直到2018年，一位美國神經(jīng)學(xué)家彼得加入了團(tuán)隊，他帶來了新的思路。

彼得曾經(jīng)調(diào)查過太平洋島嶼關(guān)島上的漸凍癥群體，發(fā)現(xiàn)當(dāng)?shù)鼗颊叩牟∫蚴鞘秤锰K鐵種子。

當(dāng)?shù)厝藭⑻K鐵種子磨成面粉，制成面食。

但蘇鐵種子如果沒有經(jīng)過仔細(xì)處理，就會殘留一種名為蘇鐵素的有害物質(zhì)。

蘇鐵素會在人體內(nèi)產(chǎn)生反應(yīng)，改變?nèi)梭wDNA，攻擊神經(jīng)系統(tǒng)，最終促使?jié)u凍癥發(fā)病。

（蘇鐵）

這個小鎮(zhèn)當(dāng)然是沒有蘇鐵的，但一些毒蘑菇同樣含有能操縱DNA并破壞神經(jīng)系統(tǒng)的毒素。

于是在2018年，調(diào)查團(tuán)開始對當(dāng)?shù)厝耸秤媚⒐降那闆r進(jìn)行了一系列調(diào)查。

結(jié)果這次真有發(fā)現(xiàn)！

當(dāng)?shù)卮蠖鄶?shù)漸凍癥患者都說，他們食用過假羊肚菌，曾給他們帶來劇烈不適。

所謂假羊肚菌，指的是幾種形似羊肚菌的蘑菇。

其中毒性最強(qiáng)、最知名的一種叫毒鹿花菌，當(dāng)?shù)匾灿猩L。

事實(shí)上，當(dāng)?shù)赜行┤耸钦`食了假羊肚菌，但還有一些居民真的有吃假羊肚菌的習(xí)慣。他們認(rèn)為這些蘑菇能讓人“保持活力”，而且味道極為鮮美。

與此同時，作為對照組的48名健康居民中，沒有一個人說自己嘗試過這種蘑菇。

既然如此，病因找到了？

（假羊肚菌）

調(diào)查團(tuán)采集了大量樣本，最終在2021年6月發(fā)表了一篇論文，證明真菌基因毒素可能誘導(dǎo)運(yùn)動神經(jīng)元退化。

可這個觀點(diǎn)當(dāng)?shù)厝私邮苊矗?/p>

17年前，當(dāng)?shù)厝松w伊被診斷出漸凍癥后開槍自殺。

他的侄女表示，蓋伊確實(shí)吃過這種蘑菇。

“但他沒有過度放縱，也不酗酒。

事實(shí)上，所有患者都有一個共同點(diǎn)，就是他們經(jīng)常在戶外運(yùn)動，他們中的許多人都是獵人、樵夫和滑雪教練。

當(dāng)時我們都很納悶，究竟是什么導(dǎo)致了這一切。

是水嗎？是獵人帶回來的獵物嗎？我們甚至一度以為是慶祝法國國慶時燃放的煙花。

但當(dāng)我們發(fā)現(xiàn)可能是蘑菇時，我們都很震驚?！?/p>

（假羊肚菌）

更震驚的是當(dāng)?shù)?6歲的居民馬爾尚。

她高興又后怕地說：“以前我每年春天都吃它們，至少吃了20年了。”

隨后她壓低聲音補(bǔ)充道：“我不相信它們是導(dǎo)致這種疾病的病因，我認(rèn)為這仍然是個謎?！?/p>

當(dāng)然，雖然她有所懷疑，但確實(shí)已經(jīng)不再食用假羊肚菌了。但她如今仍然喜歡吃菌子，而且還在窗戶邊曬了四大盤羊肚菌。

她說：“我通常把它們放在煎蛋卷里，但你得先煎20分鐘，不然吃了會很不舒服的，我弟弟就因為沒煎熟差點(diǎn)死了?！?/p>

不過馬爾尚很有信心，她說采蘑菇已經(jīng)融入了她的生活，她也能分清真假羊肚菌的區(qū)別：“假羊肚菌更圓，莖部更少，而且顏色是鐵銹色，我不會認(rèn)錯的?！?/p>

（示意圖）

64歲的埃爾維同樣對自己辨認(rèn)蘑菇的水平很有信心。

他說自己一眼就能看出假羊肚菌，不過如今山里的蘑菇已經(jīng)少了很多：“不少意大利人開車來偷我們的蘑菇！”

15年前，埃爾維的朋友因漸凍癥去世，享年40多歲，但埃爾維說，他的朋友從未故意食用過假羊肚菌。

“我懷疑不是蘑菇引起的。

也許她把假羊肚菌誤認(rèn)為是別的什么了……但我覺得更多的原因是她的餐廳經(jīng)營不善，壓力太大了，我猜的。

至于蓋伊，他曾經(jīng)掉進(jìn)過冰水里，水都沒過脖子了，可能這是他發(fā)病的原因。”

（當(dāng)?shù)鼐用癜柧S）

當(dāng)?shù)厝耸返俜蛞膊幌嘈攀悄⒐皆谧鞴帧?/p>

史蒂夫是當(dāng)?shù)刈詈笠粋€漸凍癥患者，他在2009年被診斷出患上了漸凍癥。

當(dāng)時醫(yī)生推測他只能再活兩年，但如今的他作為醫(yī)學(xué)奇跡，仍然生活在小鎮(zhèn)上，抽著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的嘴巴……

（剛剛確診后的史蒂夫和他的兒子）

如今史蒂夫跟自己的妻子和兩個孩子在小鎮(zhèn)上開了一家民宿。

他坐在輪椅上，可以用眼睛在電腦上打字，他說：

“我們一家人都喜歡滑雪，也喜歡招待客人。經(jīng)營一家提供餐飲的小屋，既能滿足我們的熱情，又能讓我們謀生。

Montchavin風(fēng)景優(yōu)美，我們的小屋可以俯瞰山谷和遠(yuǎn)處的群山，景色令人嘆為觀止?！?br/>

提到假羊肚菌，史蒂夫說：“據(jù)我所知，我從未見過假羊肚菌。我也不知道這個地方為什么這么多人感染這種病，也許這只是一個偶然的異?，F(xiàn)象而已?！?/p>

（史蒂夫2015年時的照片）

雖然史蒂夫持有懷疑態(tài)度，但根據(jù)報道，過去六年來，當(dāng)?shù)厝艘呀?jīng)停止食用假羊肚菌，此后當(dāng)?shù)匾苍傥从腥舜_診患有漸凍癥。

但埃米琳教授曾經(jīng)表示，相關(guān)性并不意味著因果關(guān)系，這個村子里可能還隱藏著其他的秘密。

就比如在1995年，當(dāng)?shù)氐腗ontchavin礦井被宣布永久關(guān)閉，也就在這幾年，村子里的漸凍癥爆發(fā)了。

誰又知道哪些是巧合，哪些是因果呢？

ref：

https://www.dailymail.co.uk/health/article-14626757/delicacy-blamed-TENTH-population-motor-neurone-disease.html

易水蕭蕭西風(fēng)冷鴨:《我不相信它們是導(dǎo)致這種疾病的病因》《沒煎熟差點(diǎn)死了》《采蘑菇融入生活，能分清真假羊肚菌》你們是云南人嗎！這蘑菇這么好吃嗎！

D詼灰就是悠悠小奧:我們云南人沒有吃菌子吃出漸凍癥來哈

露伴Rohan:……真的要躺板板了

不要吃我的小籠包啊 :一開始我還覺得扯淡吧這個世界上還有這么饞的人嗎看到最后啊哈哈哈哈是菌子啊那沒事了